為什麼血友病又被叫做“王室病”？

眾所周知，血友病是一種先天性遺傳性疾病，今天小編就給大家介紹一下為什麼血友病又被叫做“王室病”。

操作方法

（01）血友病（Hemophilia）是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和血友病C（丙）。前兩者為性連鎖隱性遺傳，後者為常染色體不完全隱性遺傳。

（02）而出血是血友病的主要臨床表現，患者終身有自發的/輕微損傷/手術後長時間的出血傾向，重型可在出生後既發病，輕者發病稍晚。血友病也會帶來一系列的併發症，包括血腫壓迫神經可導致受壓神經支配區域麻木、感覺喪失、劇痛肌肉萎縮等；區域性血管受壓迫可引起組織壞死；舌、口腔底部、扁桃體咽後壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻導致呼吸困難，甚至窒息而死等情況

（03）血友病被稱為“王室病”來源於19世紀20年代歐洲皇室系統出現血友病的原因。維多利亞女王是血友病基因攜帶者，因此維多利亞女王以將血友病帶入歐洲王室而聞名，由於她的父系和母系祖先都沒有血友病遺傳史，因此科學家推測在維多利亞身上發生了基因突變而成為血友病基因攜帶者。維多利亞女王的兒女同歐洲各國王室進行聯姻，將血友病傳染給了歐洲許多王室家族。因此血友病被稱為“王室病”

（04）關於血友病的治療，血友病患者應該在血友病診療中心接受綜合關懷團隊的診療與隨訪。如果發生急性出血，為避免延誤治療，可以在綜合關懷團隊的指導下在附近的醫療機構接受治療或者在家庭進行自我注射。並且家庭成員應當去醫院檢查是否攜帶血友病基因，以防給子女後代帶來諸多不便。